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女婴先天皮肤缺失10%无皮肤 先天性皮肤缺失有哪些症状?


 

先天性皮肤缺失,是国内外极其罕见的遗传病例,指婴儿一出生就缺失皮肤,血红色的肌肉暴露在外,近日哈尔滨一名还没满月的女婴患上了先天性皮肤缺失。

据报道,这名小患者双下肢和双手有很大一部分没有皮肤,鲜红的肌肉直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。报道中医生表示,孩子一出生,就是先天性皮肤缺失症,这种病人是非常罕见,当时的面积相当于她身体的10%左右,主要分布在两个手,和两个下肢的内侧,很容易感染。现在经过系统治疗,已经有了很大的好转。

先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一

先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良,是一种世界罕见的疾病,它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道约500例,我国数十例,有资料显示该病的发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。具体病因不明,可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关,同时还不排除遗传因素的可能。

先天性皮肤缺失有哪些症状?

先天性皮肤缺失大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。症状如下:

1、出生时即有界限清楚的皮肤缺损,其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面;或为厚壁大疱,疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

2、损害大小不一,形态多为圆形,也可呈细长形、三角形或星形。

3、多见于头皮,其次为四肢及躯干部,少数为多处发病。

4、缺损愈合慢,反结痂,脱落,历数月至数年后被羊皮纸织所代替而最终痊愈。

5、可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良。 部分伴发大疱表。 皮松解症。病因尚定论。 可能与子宫腔狭小。 或胎儿皮肤。 和羊膜粘连等有关。 缺损一般多发于头皮。 则全发生于双下肢。治疗在婴儿期主要是加强护理。先天性皮肤缺损症可以自愈,主要是好好护理,要保持局部干燥清洁,理疗可以加速愈合。




 

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